SISTEMA LUPUS ERITEMATOSUS

SISTEMA LUPUS ERITEMATOSUS

A.    Definisi

Lupus Eritematosus sistemik (LES) adalah suatu penyakit yang tidak jelas etiologinya, yaitu terjadi kerusakan jaringan dan sel akibat autoantibody dan kompleks imun yang ditujukan kepada salah satu atau lebih komponen inti sel.

Prevalensi penyakit ini pada wanita usia subur adalah sekitar 1 dari 500. Angka kelangsungan hidup 10 dan 20 tahun masing-masing adalah 75 dan 50 persen, dengan infeksi, kekambuhan lupus, kegagalan organ ujung (end-organ), dan penyakit kardiovaskular merupakan penyebab utama kematian. (Leveno, Alexander Bloom,dkk., Obstetri Williams Panduan Ringkasan, hal: 600)

B.     Efek Lupus Pada Kehamilan

Sejumlah faktor menentukan efek lupus pada akhir kehamilan. Faktor-faktor ini mencakup keadaan penyakit pada permulaaan kehamilan, usia dan paritas, penyakit medis atau obstetrik lain yang menyertai, dan antibodi antifosfolipid.

Lupus membaik pada 1/3 wanita selama kehamilan, 1/3 lainnya tidak mengalami perubahan dan 1/3 sisanya memburuk. Selama kehamilan dapat timbul mordibilitas mayor dengan kemungkian kejadian yang mengancam jiwa 1 per 20 seperti pada tabel.

Tabel 1.-Efek Maternal dan Perinatal Lupus Eritematosus Sistemik

Hasil Akhir	Penjelasan
Maternal
Kekambuhan Lupus	Secara kesuluruhan 1/3 wanita mengalami kekembuhan selama kehamilan
Preeklamsia	Kontroversi jika insiden meningkat Kekambuhan dapat mengancam jiwa (peluang 1 dari 20) Kekambuhan menyebabkan prognosis perinatal lebih buruk Prognosis lebih buruk jika terdapat antibodi antifosfolipid Peningkatan insiden sering terjadi pada nefritis
Peersalinan prematur	Meningkat
Perinatal
Persalinan Prematur	Meningkat dengan preeklamsia
Hambatan Pertumbuhan	Meningkat
Lahir mati      Lupus neonatus	Meningkat terutama pada antibody fosfolipid Insiden sekitar 10% transien kecuali blok jantung

Sumber : Data diadaptasi dari Lockshin MD, Sammaritano LR: Rheumatic Disease. Dalam: Baron WM, Lindheimer MD (ed): Medical Disorders During Pregnancy, ed.3 St. Louis, Mosby,2000 hlm. 355, Univercity of California, Davis,CA: Pregnancy outcomes in women with systemic lupus erithematosus (SLE). SMFM Abstracs S  165. AM J Obstet Gynecol 182:533,2000

C.    Efek Lupus Pada Janin

Lupus neonatus adalah suatu sindrom yang jarang terjadi yang ditandai oleh lesi kulit-dermatitis lupus- dan berbagai gangguan hematologis dan sistemik dengan derajat bervariasi, serta kadang-kadang blok jantung kongenital. Lupus kutan, trombositopenia, dan hemolisis autoimun bersifat sementara dan hilang dalam beberapa bulan. Resiko kekambuhan untuk lupus kutan neonatus adalah 25%.

D.    Gambaran Klinis

Sistem Organ	Manifestasi Klinis	Persen
Sistemik	Keletihan, malaise, demam, penurunan berat badan	95
Musculoskeletal	Artralgia, malgia, poliartritis, miopati	95
Hematologis	Anemia, hemolisi, leucopenia, trombositopenia, antikoagulan lupus	85
Kulit	Ruam malar (kupu-kupu), ruam discoid, fotosensitifitas, ulkus mulut alopesia, ruam kulit	80
Neurologis	Disfungsi kognitif, sindrom otak organic, psikosis, kejang	60
Kardiopulmoner	Pleuritis, perikarditis	60
Ginjal	Proteinuria, silinder, sindrom nefrotik	60
Gastrointestinal	Anoreksia, mual, nyeri, diare	45
Trombosis	Vena (10%), arteri (5%)	15
Mata Kematian Janin	Konjungtifitis Abortus rekurens, preeklamsia dini, lahir mati	15 30

Sumber: Hanh BH: Systemic Lupus Erythematosus. Dalam: braunwald E, Fauci AS, Hauster SL, Isselbacher KJ, Kasper DL, Longo DL, Martin Jb, Wilson jD (Ed).1998, hlm. 1874.

E.     Terapi Farmakologis

Belum ada penyembuhan bagi lupus, dan remisi sempurna jarang terjadi. Artralgia dan serositis dapat diatasi dengan obat antiinflamasi nonsteroid, termasuk aspirin,. Karena resiko penutupan dini duktus erteriosus janin, dosis teraupetik mungkin sebaiknya tidak digunakan setelah 24 minggu. Akan tetapi, dalam penatalaksanaan sindrom antibodi antifosfolipid aspirin dosis rendah dapat digunakan dengan aman sepanjang gestasi.

Manifestasi penyakit yang mengancam jiwa atau sangat memberatkan pasien ditangani dengan kortikorsteroid, seperti prednisone, 1 sampai 2 mg/kg per hari. Setelah penyakit terkendali, dosis ini diturunkan bertahap hingga dosis harian 10-15 mg yang diberikan setiap pagi. Obat antimalaria membantu mengendalikan kelainan kulit, dan sebagian dokter menganjurkan agar obat ini dilanjutkan jika pasien telah menggunakannya. (Leveno, Alexander Bloom,dkk., Obstetri Williams Panduan Ringkasan, hal: 604-605)